Maladie de Dupuytren

L'ETIOLOGIE

La maladie de Dupuytren est une maladie d'origine inconnue qui touche des tissus (les aponévroses) dont le rôle est de protéger les muscles, les nerfs et les vaisseaux de la main. Ces tissus s’épaississent, se développent d'abord en amas fibreux (les nodules) ce qui entraîne des boules dans la paume ou les doigts. Au fur et à mesure que la maladie évolue, ces tissus se rétractent entraînant la formation de "cordes" dans la main (les brides) qui limitent les possibilités d'extension des doigts, alors que la fermeture de la main reste possible car les tendons sont sains. Au maximum, les doigts sont refermés dans la paume.

Cette maladie touche préférentiellement les quatrièmes et cinquièmes doigts, mais peut atteindre toute la main et les doigts. Elle est habituellement indolore. Cette maladie a très certainement une cause génétique car il est usuel de voir des familles de Dupuytren où un membre de chaque génération est atteint plus ou moins sévèrement. La maladie prédomine nettement chez les hommes et débute le plus souvent autour de la cinquantaine. Dans les formes sévères, d’autres tissus aponévrotiques de l’organisme peuvent aussi s’épaissir (pied, verge). Plusieurs maladies sont préférentiellement associées à la maladie de Dupuytren, ce sont : L'épilepsie, le diabète, l'hypertriglycéridémie, la consommation d'alcool et le tabac.

Le travail manuel n'est en aucun cas responsable de la maladie de Dupuytren. En revanche, la maladie peut se développer dans les suites d'un accident ou d’une intervention chirurgicale dans certaines conditions (l’atteinte est alors souvent unilatérale).


- Aponévrose palmaire superficielle

LES SIGNES CLINIQUES

Lorsque vous ne pouvez plus poser votre main et vos doigts étendus à plat sur une table et que vous sentez des nodules ou des cordes dans la paume de la main, il est fort probable qu’il s’agisse d’une maladie de Dupuytren. Votre chirurgien recherchera tous les éléments dont nous avons parlé dans la définition. Des nodosités (coussinets phalangiens) peuvent se retrouver sur la face dorsale des doigts en regard de l’articulation entre première et deuxième phalange. Les formes du Vème doigt sont souvent les plus agressives et les plus difficiles à traiter. La première commissure entre le pouce et l’index peut se fermer et compromettre les pinces pollici-digitales. La maladie de dupuytren est d’autant plus grave qu’elle commence jeune ; En effet, cette maladie étant d’origine génétique existera toute la vie et que les traitements proposés n’offrent qu’un gain de temps et de fonction mais la maladie recommencera tôt ou tard. Ainsi il faut commencer à traiter le plus tard possible pour diminuer le nombre de récidive et d’actes thérapeutiques, qu’ils soient médicaux ou chirurgicaux.




- Bride digito palmaire


- Nodule palmaire

LE TRAITEMENT

Il n’y a, à l’heure actuelle, aucun traitement préventif de cette maladie de Dupuytren. Deux grands principes de traitement coexistent : La section simple des brides par une aiguille à travers la peau et la résection totale chirurgicale des brides (aponévrectomie) avec ou sans plastie de la peau.


- Incision en "Z" de Brunner

La section simple des brides avec le biseau d'une aiguille. C'est la première technique connue, proposée par Dupuytren lui-même. Elle a l'avantage de la simplicité et l'on peut utiliser rapidement la main. Elle oblige souvent à porter un appareil pour étendre le doigt (orthèse) pendant plusieurs semaines. Le risque de cette intervention est que le chirurgien ne voit pas les vaisseaux, les nerfs ou les tendons qui peuvent donc être blessés. Elle est surtout indiquée lorsque la bride est superficielle, sous la peau et ne peut donc pas être proposée à tous les patients. Elle entraîne plus souvent que les autres techniques une récidive de la maladie car celle-ci n'est pas enlevée.

L'ablation des brides et des nodules ; c'est un geste chirurgical qui nécessite une équipe chirurgicale rodée, qui est minutieuse et parfois longue selon l'étendue de la maladie. Habituellement, seul le bras du patient est endormi et l'hospitalisation est de 48 heures (1 nuit).


- Bride Dupyutren

Les incisions mettent environ 3 semaines pour cicatriser et seront raides et scléreuses pendant 3 à 6 mois. Dans certains cas, le chirurgien peut laisser ouvert une partie de la cicatrice pour éviter des complications comme les hématomes ou la souffrance de la peau. La cicatrisation sera alors différente mais souvent un peu moins douloureuse. Une rééducation et le port d'une attelle pour étendre les doigts sont très souvent nécessaires pendant 1 à 2 mois. La dissection des brides au contact des vaisseaux et des nerfs est difficile ; les nerfs sont parfois irrités ce qui entraîne des sensations de fourmillements dans les doigts qui peuvent quelquefois persister plusieurs mois. Enfin les doigts peuvent rester enraidis, surtout le 5ème doigt. Enfin, il faut signaler que des greffes de peau sont parfois utilisées pour remplacer la peau envahie par la maladie ; Ces greffes s’adressent plutôt aux formes récidivées de Dupuytren et diminueraient le risque de récidive ultérieure.

LES COMPLICATIONS

Elles ne sont pas rares du fait de la technicité des interventions.
Les hématomes sont assez fréquents mais sans gravité.
L’infection cutanée est rare.
Les déficits sensitifs sont la règle en post opératoire immédiats puisque les nerfs digitaux sont disséqués lors de l’intervention mais, ces signes régressent en général en 3 à 4 semaines sauf en cas de blessures chirurgicales de ces nerfs.

EN RÉSUMÉ

Les indications entre traitement à l’aiguille ou chirurgie sont actuellement en cours d’évaluation. Tout est affaire de cas particulier. Le but est de permettre au patient de retrouver une meilleure extension digitale et de gagner du temps sur sa maladie. Personne ne peut cependant savoir quand les rétractions réapparaîtront ; C’est la raison pour laquelle nous insistons sur la surveillance prolongée de cette maladie. Il ne faut pas opérer à un stade trop précoce. Un bon repère à retenir : lorsque vous ne pouvez plus poser la main à plat ou lorsque votre 4° ou 5° doigt bute dans les gestes de la vie courante.